СВЪРЖЕТЕ СЕ С НАС: 0893 494 716
Select Page

Синдромът на Wiskott-Aldrich

Синдромът на Wiskott-Aldrich е рядко генетично заболяване, засягащо имунната система и костния мозък, предимно при момчета. Имунната система на тялото е защита срещу инфекциозните агенти като бактерии, вируси и паразити. Синдромът засяга произвеждането на тромбоцити в костния мозък. Тези клетки предпазват оранизма от прекомерно кървене при порязвания и разкъсвания на кръвоносните съдове.

Синдромът на Wiskott-Aldrich може да причини множество проблеми при пациентите – от чести кървения, които са трудни за спиране, до екземи и повтарящи се инфекции, включително пневмония. Като допълнение, пациенти с този синдром са с увеличен риск от развитие на някои автоимунни заболявания и на някои видове рак.

Синдромът на Wiskott-Aldrich е Х-хромозома-свързано рецесивно заболяване. Това означава, че най-голямата част засегнатите са от мъжки пол. За щастие, дори и сред тях синдромът е рядък и е с честота от 1 до 10 деца на всеки 1 милион момчета.

Факти

  • Синдромът на Wiskott-Aldrich почти винаги засяга момчета;
  • Заболяването е изключително рядко – честотата му е по-малко от 10 на 1 милион момчета;
  • При пациенти с този синдром има увеличен риск от развитие на някои онкологични заболявания и на автоимунни заболявания;
  • 90% от болните със синдром на Wiskott- Aldrich са лица от мъжки пол;
  • Трансплантацията на стволови клетки е успешна при 9 от 10 пациента с това заболяване;
  • Към момента са проведени 8 клинични проучвания, изследващи прилагане на стволови клетки от кръв на пъпна връв при синдром на Wiskott- Aldrich.

Cиндром на Wiskott- Aldrich и стволови клетки

Трансплантацията на стволови клетки е единствената терапевтична възможност, предлагаща шанс за лечение на пациенти със синдром на Wiskott- Aldrich. Има три типа трансплантанти според прилаганите стволови клетки: автоложни – използват се собствените клетки на пациента, алогенни – присаждат се донорски стволови клетки и синергични – използват се стволови клетки от идентични брат или сестра близнаци. При пациенти със Синдром на Wiskott- Aldrich предпочитана е трансплантация на алогенни стволови клетки, особенно от съвместим родствен донор.

Присаждането на здрави столови клетки и включването им в кръвния поток дава шанс на деца със Синдром на Wiskott-Aldrich за възстановяване на кръвните клетки – хематопоезата и на имунната система.

Едно ограничено изследване проучва двама пациента с този синдром, които са трансплантирани с генетично-модифицирани хематопоетични стволови клетки. След прилагането на тези клетки, клиничното състояние на пациентите се подобрява. Тази трансплантация  е решение и за хеморагична диатеза (кървене), екзема, автоимунни заболявания и предразположение към тежко протичащи инфекции.

Източници:

  1. http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/w/wiskott-aldrich-syndrome/overview
  2. http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/w/wiskott-aldrich-syndrome/symptoms-and-causes
  3. http://patient.info/doctor/wiskott-aldrich-syndrome
  4. http://www.piduk.org/specificpidconditions/welldefinedsyndromes/wiskottaldrichsyndrome
  5. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=wiskott-aldrich+syndrome+stem+cells&Search=Search
  6. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=wiskott-aldrich+syndrome+cord+blood&Search=Search
  7. http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/w/wiskott-aldrich-syndrome/treatments
  8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21067383

Информацията, съдържаща се в тази статия, има единствено информационна цел и не е предназначена да замени препоръките на медицински специалист. Ако имате някакви притеснения за Вашето здраве, приканваме Ви да ги обсъдите с Вашия лекар.

ПОЛУЧЕТЕ ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ, ЗАЯВЕТЕ СВОЯ ВЪВЕЖДАЩ НАБОР ОТ ДОКУМЕНТИ

не съм бременна

ДАВАМ СЪГЛАСИЕТО СИ ЗА ПРЕДОСТАВЯНЕ НА ЛИЧНИТЕ МИ ДАННИ

За целите на заявката и за да имаме възможност за обратна връзка с Вас, са необходими личните Ви данни, изписани по-долу в полетата. Уверяваме Ви, че същите ще бъдат използвани единствено за целите на запитването и сме предприели всички необходими мерки за защита от загуба или злоупотреба с тях.

Заявете своя въвеждащ набор от документи

не съм бременна

ДАВАМ СЪГЛАСИЕТО СИ ЗА ПРЕДОСТАВЯНЕ НА ЛИЧНИТЕ МИ ДАННИ

За целите на заявката и за да имаме възможност за обратна връзка с Вас, са необходими личните Ви данни, изписани по-долу в полетата. Уверяваме Ви, че същите ще бъдат използвани единствено за целите на запитването и сме предприели всички необходими мерки за защита от загуба или злоупотреба с тях.