СВЪРЖЕТЕ СЕ С НАС: 0893 494 716
Select Page

Тежката комбинирана имунна недостатъчност (SCID)

Тежката комбинирана имунна недостатъчност (SCID) е рядко животозастрашаващо генетично заболяване при деца, причинено от дефицит на В-клетките и на Т-клетките. Тези два вида клетки са важна част от имунната система за защита на организма от инфекциите; в случай на В- и на Т-клетъчен дефицит даден човек е изключително уязвим към инфекции. Пациентите, страдащи от SCID, могат да се разболеят дори от живи ваксини и трябва да бъдат изолирани в напълно стерилна среда, в която не могат да се ръкуват или да прегръщат хората, поради страх от заразяване. Тези инфекции могат да варират от продължителен обрив от пелена до повтарящи се ушни инфекции и дори менингит. Борбата с повтарящите се инфекции при децата с този дефицит може да попречи на растежа и развитието им.

Най-често срещаната форма на SCID се нарича X-свързана тежка комбинирана имунна недостатъчност, тъй като нейният рецесивен модел на унаследяване е свързан с ген на X-хромозомата.

Факти

  • Тежката комбинирана имунна недостатъчност се установява с честота 1 на 200 000 и 1 на 1 000 000 живи раждания;
  • Проведени са 38 клинични проучвания, изследващи приложението на стволови клетки за лечение на този вид дефицит;
  • Съществуват 15 клинични проучвания, изследващи като метод за лечение присаждане на стволови клетки от кръв на пъпна връв;
  • Най-честата форма на заболяването засяга повече момчетата отколкото момичетата.

Тежката комбинирана имунна недостатъчност и стволовите клетки

Тежката комбинирана имунна недостатъчност може да бъде лечима чрез алогенна трансплантация на стволови клетки – вид трансплантация, който използва стволови клетки от съвместим донор. След присаждането им, донорните клетки трябва да възстановят имунната система на детето с дефицит.

Въпреки че не винаги е необходимо, при някои от пациенти със SCID преди трансплантация на стволови клетки се налага да бъдат подложени и на химиотерапия. При тази терапия се унищожават клетките в костния мозък, отговорни за създаването на имунен отговор срещу чужди клетки, така че имунната система на детето-реципиент на донорските клетки няма да ги атакува. С предимство се използват донорски стволови клетки от член на семейството, особено тези от братя и от сестри, за да се увеличат шансовете за успех на трансплантацията.

Присаждането на стволови клетки е процес, при който от трансплантирани клетки започват да формират нови клетки в тялото.

Независимо от успешното присаждането на Т-клетки, при повече от 58% от пациентите се налага имуноглобулинова терапия след получаване на хаплоидно-идентични трансплантанти поради твърде често срещаната липса на възстановяване на В-клетъчните функции.  Въпреки това, клинични изследвания на 19 деца с SCID, на които са трансплантирани стволови клетки от пъпна връв, установяват че при 80% от тях има задоволително възстановявана на В-клетъчните функции и тези деца не се нуждаят от имуноглобулинова терапия.

Източници:

  1. http://study.com/academy/lesson/severe-combined-immunodeficiency-causes-symptoms-treatment.html
  2. http://learn.genetics.utah.edu/content/disorders/singlegene/
  3. http://www.nhs.uk/news/2011/08August/Pages/gene-therapy-for-severe-combined-immunodeficiency-scid.aspxf
  4. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=scid+stem+cell&Search=Search
  5. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=scid+cord+blood&Search=Search
  6. http://kidshealth.org/parent/medical/allergies/severe_immunodeficiency.html#
  7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22510776

Информацията, съдържаща се в тази статия, има единствено информационна цел и не е предназначена да замени препоръките на медицински специалист. Ако имате някакви притеснения за Вашето здраве, приканваме Ви да ги обсъдите с Вашия лекар.

ПОЛУЧЕТЕ ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ, ЗАЯВЕТЕ СВОЯ ВЪВЕЖДАЩ НАБОР ОТ ДОКУМЕНТИ

не съм бременна

ДАВАМ СЪГЛАСИЕТО СИ ЗА ПРЕДОСТАВЯНЕ НА ЛИЧНИТЕ МИ ДАННИ

За целите на заявката и за да имаме възможност за обратна връзка с Вас, са необходими личните Ви данни, изписани по-долу в полетата. Уверяваме Ви, че същите ще бъдат използвани единствено за целите на запитването и сме предприели всички необходими мерки за защита от загуба или злоупотреба с тях.

Заявете своя въвеждащ набор от документи

не съм бременна

ДАВАМ СЪГЛАСИЕТО СИ ЗА ПРЕДОСТАВЯНЕ НА ЛИЧНИТЕ МИ ДАННИ

За целите на заявката и за да имаме възможност за обратна връзка с Вас, са необходими личните Ви данни, изписани по-долу в полетата. Уверяваме Ви, че същите ще бъдат използвани единствено за целите на запитването и сме предприели всички необходими мерки за защита от загуба или злоупотреба с тях.